Известно е, че това заболяване засяга предимно млади жени
Автор: д-р Румяна Христова, ревматолог
Прекомерната чувствителност към ниски температури е сравнително често срещано явление. Според някои изследвания се среща при 12 процента от населението на земята. По принцип появата на хладни и дифузни петна на кожата на ръцете и крайниците се счита за нормална реакция при излагане на студено.
Само тези симптоми не са достатъчни, за да се установи диагнозата Феномен на Рейно (ФР). Освен тях, болните трябва да имат и епизоди на симетрична бледност и/или цианоза на периферна част на крайниците след излагане на студ.
Болестта на Рейно е кръстена на френския невролог Морис Рейно, който пръв я описва през 1862 г. Независимо от факта, че заболяването е известно толкова отдавна, до сега точната причина за неговата поява не е установена.
Въпреки това, ние знаем, че първите атаки се появяват вследствие на хипотермия, умора, стрес, мозъчни травми или прегряване.
По отношение на вторичния синдром на Рейно, причини за неговото развитие са изменения в кръвоносните съдове от друго основно заболяване като, например, възпаление на стените на кръвоносните съдове (васкулит), или тромбоза.
Известно е също така, че това заболяване засяга предимно млади жени.
От значение е и натоварването на пръстите на ръцете – заболяването е описано при машинописки и пианисти. Предполага се и ролята на наследствеността, както и някои инфекциозни заболявания.
Съществуват две форми на феномена на Рейно.
Клиничните прояви при тях са идентични, различията са в патогенезата и морфологията.
Първичен феномен на Рейно или болест на Рейно се развива като независимо заболяване. (Приблизително 10% от здравите хора имат тази форма).
Вторичен феномен на Рейно, или синдром на Рейно наричаме в случаите, когато се среща като проява на други заболявания, характеризиращи се с увреждане на кръвоносните съдове или с увеличение вискозитета на кръвта, включително ревматични заболявания (системен лупус еритематодес, системна склероза, отравяне, излагане на вибрации, микседем, криоглобулинемия, сирингомиелия, компресия на нервите - синдром на карпалния тунел).
Основна роля в патогенезата на ФР е загубата на съдовия тонус, която се определя от ендотелна дисфункция (повишено отделяне на вазоконстриктори) и периферната нервна система с повишена симпатикова реактивност и намален брой неврони освобождаващи свързания с калцитониновия ген пептид.
Клиничните прояви се характеризират с фазовост в три последователни етапа:
Бледи пръсти - при излагане на студ или емоционално претоварване, лумена на съда се стеснява, притока на кръв към пръстите е нарушен, пациентите чувстват изтръпване, мравучкане, или усещане за изгаряне.
Снимка: Фрамар
Цианоза – при персистиране на съдовия спазъм, в резултат на венозен застой пръстите придобиват синкав цвят, пациентите усещат болка.
И накрая, кожата става червена, отразяваща възстановяването на кръвния поток след затопляне или спонтанно.
Други прояви могат да бъдат скованост, подуване, изтръпване, болка, усещане за топлина. Тези промени обикновено са двустранни и симетрични. При някои пациенти може да не се прояви типичната трифазна промяна в цвета на кожата (1-бледост, 2-цианоза, 3- зачервяване), а клиничната картина да е с двуфазна или монофазна последователност. Много по-рядко, такива промени могат да се наблюдават и в други участъци от кожата (върха на носа, устните, ушите).
Когато феномен на Рейно персистира в продължение на няколко години, поради циркулаторна недостатъчност могат да настъпят трофични язви на пръстите (настъпва тъканна смърт, отхвърляне на мъртви зони с формирането на дългосрочни незарастващи дефекти).
Как се диагностицира феномен на Рейно?
В диагностични отношение е много важно да се направи разграничение между синдром на Рейно и болест на Рейно.
Предложени са клинични критерии за първична болест на Рейно, които включват симетрични атаки, липса на некроза на тъканите, язва или гангрена, липса на вторична причина (въз основа на анамнезата и физикалното изследване на пациента), липса на антинуклеарни антитела, нормална скорост на утаяване на еритроцитите, и главно присъствието на нормални капиляри при капиляроскопия. Средната възраст на поява на първичната болест на Рейно е на 14 години,като в 27 % от случаите започва на 40-годишна възраст или след това.
Обратно, синдром на Рейно, асоцииран със СЗСТ се характеризира с поява след 30 годишна възраст, епизоди на симетрични, болезнени, и/или свързани с исхемични увреждания на кожата атаки, клинични симптоми предполагащи заболяване на съединителната тъкан, наличието на специфични антитела, и доказателства за микросъдови промени оценени чрез капиляроскопия.
Приблизително при 15-20% от пациентите с феномен на Рейно, при които са установени автоантитела, аномалии на нокътните капиляри, или и двете, и които първоначално не отговарят на критериите за добре дефинирана болест на съединителната тъкан, в крайна сметка ще се развие такава в рамките на 2 години.
За да се определи състоянието на капилярите на нокътното легло се използва капиляроскопия. Капиляроскопията е неинвазивен метод за микроциркулаторна диагностика. С помощта на микроскоп лекарят оценява нутриционните кожни микросъдове и динамиката на кожния кръвоток, не се изисква допълнително обучение, методът е безболезнен.
Установено е, че тази техника може да помогне за отдиференцирането между идиопатичен ФР и вторичен ФР при някои заболявания на съединителната тъкан, с характерни патологични промени в микроциркулацията.
В помощ на диагнозата са други неинвазивни методи на изследвания, като термография, УЗ Доплер изследване, студовопровокационен тест. При последния ръката на пациента се потапя в продължение на няколко минути във вода с температура 10 градуса, след което се наблюдава състоянието на кожата.
Лечение на синдрома е трудна задача, която зависи от възможността за премахване на причинните фактори, както и повлияване на механизмите на съдовите нарушения. Включва консервативни и хирургични методи.
Първи принцип на лечение на синдром на Рейно е изключване на провокиращите моменти:
Трябва да се избягва продължителното пребиваване в студени места. Препоръчва се носене на топло облекло от естествени материи (ръкавици, шапка). Избягване въздействието на вибрации, на тютюнопушенето, употреба на кофеин съдържащи напитки – задължителен компонент на успешно лечение. Предпазване от емоционален стрес, както и въздържание от прием на лекарства, които имат стимулиращ нервната система ефект (симпатикомиметици, клонидин и други).
Установяване и лечение на първичното заболяване, причинило развитието на Феномен на Рейно.
Медикаментозно лечение:
Вазодилататори, каквито са калциевите антагонисти. Ако е необходимо, се прилагат АСЕ инхибитори,селективни блокери на серотониновите рецептори, антиагреганти, нискомолекулни декстрани. При синдром на Рейно – лечение на основното заболяване.
Нелекарствени методи на лечение са психотерапия, рефлексотерапия, физиотерапия, хипербарна кислородна терапия.
Съществуват публикации за терапия със стволови клетки. Стволовите клетки допринасят за развитие на нови съдове обезпечаващи кръвоток в засегнатите участъци, стимулират регенерацията на повредени нервни клетки, което в крайна сметка води до прекратяване на пароксизмалната вазоконстрикция.
Хирургично лечение:
Прогресиращ и неповлияващ се от медикаментозно лечение Феномен на Рейно е индикация за хирургическа симпатектомия. Последният метод облекчава бързо и чувствително симптомите, но понякога с краткотрайна продължителност на ефекта, което прави лекарите скептични към приложението му.
